什么是韦格纳肉芽肿它有哪些临床特征

韦格纳肉芽肿(Wegnergranulomatosis,WG)是一种累及小血管的血管炎,基本病理特征是进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等。

韦格纳肉芽肿男女发病机会均等,多在30~50岁发病,发病时常有发热、关节肌肉痛等全身表现。韦格纳肉芽“三联征”是:上呼吸道、肺脏、肾脏病变。典型病例常以鼻炎、副鼻窦炎或喉炎等上呼吸道症状为首发表现,继之出现下呼吸道症状:咳嗽、咳血、肺炎或胸膜炎等,严重病例会出现大量肺泡出血,引起窒息或呼吸衰竭。以后还会逐渐出现肾脏病变,而且大多数病例伴有肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿、高血压等,可能导致肾功能衰竭。其它临床表现有皮肤紫癜、结节、溃疡、出血性疱疹,多对称分布;眼部表现有角膜炎、结膜炎、巩膜炎、视网膜病变、视神经血管炎;耳部损害包括中耳炎、马鞍鼻、耳聋等。









































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