三进三出患者反复颅内出血,谁是罪魁祸首

年轻患者反复颅内出血的病因有哪些?这个罕见病因你想到了吗?近期,Neurology杂志报道了一例23岁男性反复发生颅内出血,一起学习一下其背后的病因吧。

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病例介绍

患者为23岁男性,右利手,因“急发左侧偏瘫、麻木和构音障碍”就诊。头部CT显示右额叶实质内出血(IPH)。由于患者在入院前4个月曾经历过2次病因不明的IPH,因此被转诊到三级救治中心。4个月前,患者出现全身性强直-阵挛性癫痫发作,当时头部CT检查显示右顶叶IPH。头颅MRI平扫和增强显示深部白质多发性小的磁敏感低信号病灶(考虑微出血)、右顶叶软脑膜增强和右侧颞叶实质增强。患者接受了脑血管造影以评估血管畸形,结果显示右侧大脑中动脉多灶性轻度狭窄(图1,D),双侧颅内颈内动脉呈锥形外观,但意义不明。C反应蛋白(CRP)升高至70.5,红细胞沉降率(ESR)升高至24,但抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体、CSF寡克隆带(OCB)和免疫球蛋白G(IgG)合成率/指数均在正常范围内。血压正常,神经系统检查正常。在做出最终诊断之前,患者要求出院,建议维持抗癫痫药物治疗,并在4-6周后复查头颅MRI。2个月前患者急发找词困难和头痛,头部CT检查显示急性左额叶IPH。头颅MRI显示多个新发微出血,但无新的增强病灶。重复血管造影未显示节段性狭窄区域。复查CRP显示正常。其症状在几天内消失,神经系统检查正常。鉴于脑血管节段性狭窄的缓解,患者诊断为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS),认为是每天使用大麻所致,给予出院并建议停止使用大麻。2个月后,患者再次出现左侧无力和构音障碍,并在几天内有所改善。头颅MRI上先前的出血区域再次显示出血,但在整个幕上浅表和深部均显示了多个新的微出血病灶,并有多个曲线样增强病灶(图1,E和F),使得需考虑血管炎。腰椎穿刺显示淋巴细胞为主的细胞增多(67个细胞/mm3,94%淋巴细胞),蛋白水平升高(94mg/dL),3条OCB,IgG指数(1.05,正常0.28-0.66)和IgG合成率(32.4mg/d,正常8.0mg/d)升高,提示中枢神经系统炎症;脑脊液红细胞计数升高(3,个细胞/mm3),可能是由于急性IPH所致;脑脊液葡萄糖水平正常。CRP、ESR、补体、ANCA、类风湿因子和血清蛋白电泳等血清炎症检查均在正常范围内。乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病毒、快速血浆反应素和单纯疱疹病毒等感染性检查均为阴性。Quantiferongold结核检测呈弱阳性,鉴于有家族成员的暴露史,需考虑结核病的可能。传染科会诊后认为定量分析可能为假阳性,但出于谨慎考虑,建议使用利福平治疗。胸部、腹部和骨盆的CT检查未发现感染或肿瘤的证据。因诊断不清,患者接受了脑活检,病理结果(图1,A-C)显示小血管炎症,与慢性和活动性血管炎一致;有局灶性肉芽肿形成并伴有软脑膜炎和脑炎。抗酸染色为阴性。真菌和细菌培养阴性。15s核糖体RNA感染为阴性。该患者接受了5天甲泼尼龙(1,mg)治疗,然后口服强的松mg并逐渐减量出院,随后每两周减少20mg。细菌PCR结果在大约1周后回报为阴性。同时患者开始服用环磷酰胺(mg/m2/月),随后计划使用硫唑嘌呤进行维持治疗。在进行大剂量的类固醇治疗时,患者同时服用BactrimDS预防尘埃希氏肺炎,并补充维生素D和钙以预防骨质疏松症。

图1脑活检病理检查结果和头颅MRI结果。

(A)软脑膜表面可见弥散性单核细胞浸润(箭头,图的上部),并向浅表皮层延伸(图的下部)。(B)软脑膜血管和血管周围炎症伴局灶性肉芽肿形成(箭头)。(C)一些软脑膜血管显示完全闭塞,伴管腔纤维化和透壁炎症(箭头)。(D)DSA显示右侧大脑中动脉多处狭窄(箭头)。(E)轴位T1增强图像显示左额叶和弥漫性软脑膜增强(箭头)。(F)T2*加权图像显示右额叶和左额叶中不同时期的多次出血。

讨论

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是局限于中枢神经系统的中小血管血管炎,会累及脑实质、脊髓和脑膜。该病较罕见,年发生率为2.4/1,,。当累及中枢神经系统时,它很可能继发于全身炎症性疾病。尽管脑活检仍是金标准,但特异性低,假阴性率为25%–50%。症状多变且不特异,可能有头痛、局灶性神经功能障碍、认知障碍、TIA和局部缺血性卒中。ICH是一种较不常见的表现,但其与PACNS的关系可能未被充分认识。年报道的一项跨度25年针对PACNS人群的队列研究显示约12.1%的患者在接近诊断或诊断PACNS时发现有ICH。而最近一项针对60名患者的队列研究显示55%存在ICH。尽管数据有限,但它们表明PACNS表现为ICH的可能比以前认为的更为普遍。该病例强调了对于原因不明的ICH患者,应将PACNS纳入鉴别诊断当中。在第二次入院时患者被诊断为RCVS,该病的临床表现类似于PACNS。RCVS的特征是脑动脉的可逆性收缩,可导致严重头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损以及急性缺血性或出血性卒中。PACNS和RCVS某些表现存在重叠,但可以通过以下几点加以鉴别:?两者都可能出现头痛,但是RCVS通常会出现雷击样头痛,研究显示只有6%的RCVS患者无雷击性头痛,并且复发性雷击性头痛对RCVS的诊断具有%的阳性预测值;?RCVS通常为急性发病,而PACNS可能会持续数月。CSF通常正常,也可能会反映出脑出血(如果存在);?在头颅MRI上,PACNS更有可能显示出T2强信号病灶、软脑膜增强和深部/脑干梗塞,而RCVS在MRI上可以正常或显示分水岭梗塞或血管源性水肿,阳性预测值为%。RCVS和PACNS可以在脑血管造影上出现节段性狭窄,但对二者而言既不敏感也不特异。中型血管的节段性狭窄也可在血管痉挛、动脉粥样硬化、纤维肌发育异常和烟雾病中发现。1-3个月后节段性狭窄的缓解可能支持RCVS的诊断。脑血管造影对PACNS诊断的敏感性不高,估计约为60%。PACNS也可以局限于小血管,但常规脑血管造影难以发现。该患者有几个特点增加了RCVS和PACNS鉴别的难度。首先,患者最初的脑脊液显示有出血表现,但其他炎症标志(脑脊液蛋白、IgG合成速率/指数以及OCB)均在正常范围;在最初的脑血管造影上看到的节段性狭窄在2个月后缓解,更支持RCVS。该病例说明了罕见疾病罕见表现的诊断挑战。脑出血是PACNS的一种未被公认的表现,对于复发性出血的患者,应考虑该病。

医脉通编译自:JessicaRice,RandallWoltjer,NicholasStienstra,ElizabethSun,VijayshreeYadav.PearlsOy-sters:PrimaryangiitisoftheCNSpresentingwithrecurrentintracranialhemorrhage.Neurology,,94(9),e-e.

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